皮肤大汗腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在腋窝、腹股沟等大汗腺分布区域，发病率为 0.0049-0.0173/10 万每年。该肿瘤生长缓慢，病程较长，可转移至淋巴结、肺、肝、脑、骨等。治疗首选局部广泛切除加区域淋巴结清扫或淋巴结活检，放疗及化疗的疗效尚不确定。
尽管皮肤大汗腺癌晚期难以治疗，但由于它的临床表现多样及医师对它不熟悉，早期常不能确诊。近期，Miyagawa 教授等在 Journal of Dermatology 杂志报道了一例表现为整个阴囊硬化性斑块的皮肤大汗腺癌。
病例学习
患者为 72 岁日本男性，阴囊斑块 6 月，迅速增大。专科体检：硬化性斑块，浸润明显，累及整个阴囊。阴囊表面有拇指大小的色素减退斑。阴茎、腹股沟未累及。患白塞病 40 年，数十年每天口服环孢素 50 mg。实验室检查：常规检查及 AFP、CEA、CA-19-9、PSA、可溶性 IL-2 受体皆正常。专科及影像学检查见图 1，病理学检查见图 2。
图 1.（a）累计整个阴囊的硬化性斑块；（b）胸腹 CT 示睾丸为高密度区域，其他部位无异常；（c）PET-CT 示阴囊部位局部摄取增高，别的部位无异常
图 2.（a）真皮下大量肿瘤细胞，胞浆嗜酸性，密集成片分布；（b）肿瘤细胞核圆，深染，部分细胞核仁明显，未见到明显核分裂；（c）异常管状结构散在分布于肉膜层；（d）表皮中大量大而淡染的细胞，未见到管状结构
免疫组化：AE1/AE3、GCDFP15、CK7 阳性，CK20、CEA、S100、vimentin、CD30、CD34、ER、PR、P53、P63、AFP、TTF-1、PSA、RCCA、WT 1、calretinin 阴性。
诊断
皮肤大汗腺癌。
治疗及预后
全阴囊局部广泛切除。随访 9 月，局部复发两次。
病例学习
该皮肤大汗腺癌生长较快，发病 6 月累及整个阴囊，直径超过 10 cm，是现有报道最大的。生长模式较有特点，为真皮下密集成片，管状结构形成较少。分化程度低，GCDFP15 阳性，GCDFP15 是皮肤大汗腺癌最有用的标记，特别在低分化时。
存在 Paget 现象，亲表皮是某些皮肤大汗腺癌的特点，作者认为表皮中大而淡染的细胞可能来源于真皮下的肿瘤细胞，因为这种细胞是该肿瘤最具优势的细胞。
该病例启示：阴囊部位的浸润性斑块不一定是乳房外 Paget 病，而病理表现有 Paget 现象（大而淡染的细胞）不一定是 Paget 病。
