Proteus 综合征临床诊疗要点

2015-08-18 19:32 来源:丁香园 作者:cindylyy
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Proteus 综合征是一类散发且病因不明的罕见临床疾病,表现为多处器官组织非对称性过度生长。患儿出生后一年左右即出现身体异常生长,儿童时期进展迅速,青春期后进展减缓。Proteus 综合征需骨科、整形外科、理疗科等多学科综合治疗。对于临床症状及并发症,患者需接受泌尿生殖器、消化道、耳鼻喉及肿瘤切除等多项手术。因此围术期麻醉有一定挑战性。

来自印度 Divya Sethi 教授在近期 Journal of Clinical Anesthesia 杂志上报道了一例 Proteus 综合征,并分享了术前麻醉策略,现介绍如下。

基本病史

患者,男性,14 岁,诊断为 Proteus 综合征,因右侧膝关节异常致走路困难,接受右侧膝截骨矫形术。体格检查示身体右半侧异常增生,手足肥大,体表多处色素沉积性皮损(图 1 和图 2 所示)。

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图 1. 患者手足肥大

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图 2. 患者色素沉积性皮损及口咽部临床表现

X 线检查示身体右半侧骨骼和软组织异常增生、轻度腰椎侧凸、右侧髋关节畸形、双侧膝外翻(图 3 所示)。

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图 3. 患者 X 线检查结果

胸腹部 MRI 检查未见异常。心律不齐,心电图示偶发性二联律,超声心动图未见异常。除右侧上颌骨增生、牙齿前突畸形、轻度高腭弓外,其余呼吸道评估未见异常。

治疗

右膝截骨矫形术的麻醉策略选用蛛网膜下腔阻滞。取坐位,于腰 3 - 腰 4 间鞘内注射 2 ml 0.5% 丁哌卡因联合 20 μg 芬太尼。手术持续 2 小时,术中进行顺利,术后患者皮下注射低分子肝素以预防深静脉血栓,出院后嘱定期门诊随访。

病例学习

诊断 Proteus 综合征可根据特征性临床表现,如异常骨骼肌生长导致肢体不对称和不等长、脊柱畸形、巨指 (趾) 畸形。其他表现有肌肉不对称发育、脂肪瘤或脂肪萎缩、色素沉积性皮损、表皮痣、脑回状结缔组织痣、血管畸形、卵巢或腮腺肿瘤、内脏病变(如肺囊肿)等。常出现严重并发症,如深静脉血栓、胸部感染等。

对于 Proteus 征患者术前麻醉,充分评估患者基本病史、体格检查及影像学资料等非常重要。围术期麻醉过程中,骨骼肌和软组织增生容易影响气道畅通、麻醉效果以及术中体位,这点需要引起麻醉医生格外重视。另外,由于 Proteus 征患者深静脉血栓和肺栓塞发病率及致死率较高,因此术后需皮下注射低分子肝素,以达到预防深静脉血栓的目的。

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编辑: 刘媛媛

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